Офтальмология >>>> Пигментный ретинит
Пигментный ретинит.
Пигментный ретинит – заболевание, поражающее пигментный эпителий сетчатки глаза и фоторецепторы сетчатки. Пигментный ретинит развивается с раннего детства (до восьми лет), медленно прогрессирует. Чаще всего болезнь развивается у мужчин. Слепота наступает к сорока – шестидесяти годам. Считается, что дистрофии сетчатки разной локализации – это следствие мутаций генов перифирина и родопсина (первого идентифицированного, гена отвечающего за мутации). Дистрофия сетчатки сопровождается гибелью нейроэпителия (нейроны замещаются клетками пигментного эпителия) и сужением ретинальных сосудов. Процесс замещения неуклонно продвигается от периферии сетчатки к центру. При пигментном ретините гибнет аппарат сумеречного зрения.
Заболевание относят к наследственным генерализованным дистрофиям сетчатки. Существует несколько путей наследования заболевания: аутосомно – доминантный (патология передается от одного родителя), аутосомно – рециссивный (когда гены заболевания передаются потомству от обоих родителей) или соотносящийся с полом (передается к сыну от матери с Х-хромосомой). На сегодняшний день найдены одиннадцать районов хромосом, содержащих гены, мутация которых и вызывает развитие пигментного ретинита.
Клиническими проявлениями заболевания считаются три характерных признака:
- Возникают пигментные очаги на периферических участках глазного дна и по пути расположения венул (так называемые костные тельца),
- Восковидное побледнение диска зрительного нерва,
- Сужение артериол.
Симптомы пигментного ретинита:
- Типичным симптомом дистрофических явлений в сетчатке глаза является нарушение сумеречного зрения или, как называют в быту это явление, куриная слепота;
- Сужение поля зрения;
- Снижение центрального зрения;
- Снижение остроты зрения;
- Повышение порога световой чувствительности;
- При атипичных формах пигментного ретинита появляется светобоязнь, снижается центральное и цветовое зрение (пигментный инвертированный ретинит).
Лечение дистрофии сетчатки сегодня не имеет какой – либо обоснованной заместительной или стимулирующей терапии. Назначают лечение согласно симптоматике:
- При макулярных отеках – диуретики (ингибиторы карбоангидразы);
- При помутнении хрусталика – проводят оперативное вмешательство при лечении катаракты для повышения остроты зрения;
- Назначают сосудистые фармпрепараты, рекомендуют проведение фотокоагуляции сосудов;
- Проводят витаминотерапию, особенно делают акцент на прием никотиновой кислоты;
- Показана диета с уменьшением холестерина и пуриновых соединений.
Существуют научные разработки (экспериментальные) по методике трансплантации клеток пигментного эпителия и нейронных клеток сетчатки от зародыша недельного возраста. Разрабатывают приемы генной терапии – введение аденовируса, несущего здоровые минихромосомы. Пока все исследования находятся на стадии разработок.
Почитать
Почитать
