Дыхательная система >>>> Признаки муковисцидоза
Признаки муковисцидоза.
Сложное системное заболевание муковисцидоз представляет интерес по причине его широкой распространенности среди заболеваний наследственного характера. Для заболевания характерны множественные формы проявления поражений внутренних органов в результате нарушения работы желез внешней секреции, выделяющих секрет во внешнюю среду или полости внутренних органов (слизь, мокрота, слюна, слезная жидкость, пот и т. п.). Секреторная жидкость в результате нарушения трансмембранного транспорта электролитов в клетках эпителия, выстилающего внутреннюю поверхность ЖКТ, легких, поджелудочной железы, печени, органов репродукции, становится слишком густой, вязкой и не может выполнять свои функции в полной мере.
В большей степени от нарушения функциональных особенностей внешнего секрета страдают желудочно-кишечный тракт и дыхательная система, по этой причине различают несколько форм существования муковисцидоза: кишечная, легочная, смешанная. Остальные формы муковисцидоза с поражением других систем органов носят стертый характер, их относят к атипичным проявлениям муковисцидоза.
Признаки муковисцидоза при бронхолегочной форме часто камуфлируются под различные респираторные заболевания (хронический бронхит, обструктивный бронхит, пневмония и другие). У человека развивается мучительный кашель без отхождения мокроты, хрипящее дыхание, отдышка, появляется цианоз (синева красной каймы губ), что говорит о дыхательной недостаточности. Может повышаться температура до 38-39 градусов. Всему виной сгустки секрета (слизи), которые скапливаются в легочной ткани, не имея возможности для естественного отхождения в моменты откашливания. Они образуют пробки, которые в свою очередь способствуют видоизменению легочной ткани, ее фибролизации, спадению легочных альвеол, образованию кист в легочной ткани.
Застойные явления в легких являются фактором, провоцирующим присоединение бактериальной инфекции, так как для размножения патогенов создается благоприятная среда. Отсюда берет начало абсцедирование легочной ткани.
Признаки муковисцидоза при кишечной форме его развития схожи с симптомами заболеваний кишечника при ферментативной недостаточности. Кишечная форма муковисцидоза характеризуется затруднением ферментативной обработки пищи, поступившей в кишечник, в результате высокой степени вязкости слизистого секрета кишечника, препятствующего работе панкреатических ферментов. На фоне такого рода нарушений усвоение полезных веществ нарушается, что приводит к дистрофии, гиповитаминозу, нарушениям обменных процессов. Слишком густой слизистый секрет приводит также и затруднению эвакуации пищевых отходов, что вызывает застойные явления в кишечнике, колиты, запоры, непроходимость кишечника.
Нарушения в работе пищеварительной системы затрагивают и работу других систем органов, так как недостаток минеральных веществ и витаминов отражается на работе сердечно – сосудистой системы, состоянии кожных покровов, репродуктивной и эндокринной деятельности. Именно по этой причине муковисцидоз относят к системным заболеваниям, лечение которых затруднено.
Но, невзирая на сложности, муковисцидоз, является заболеванием, возможности лечения которого вызывают интерес в научных кругах.
В основу лечения муковисцидоза положено медикаментозное лечение и диетотерапия.
Для лечения кишечной формы муковисцидоза используют заместительную терапию ферментами, которая дополняется диетой с полным содержанием жиров, белков и углеводов, а также витаминотерапией.
Лечение муковисцидоза легочной формы построено на механической очистке (отсасывании) вязкой слизи из легких, ингаляциях препаратами для расширения просветов бронхов и препаратами антибиотиков для погашения внутрилегочной инфекции.
Почитать
Почитать
